Người phụ nữ Hoa Kỳ chết vì bệnh não giống như bò điên nằm không hoạt động trong 50 năm

Người Reaper nghiệt ngã đôi khi có thể mất nhiều thập kỷ để bắt kịp các nạn nhân của nó. Trong một báo cáo trong tuần này, các nhà khoa học mô tả một người phụ nữ đã chết vì một căn bệnh prion không thể chữa được bị bắt gặp khoảng 50 năm trước.

Các bác sĩ đã nêu chi tiết trường hợp bất thường trong một bài báo được xuất bản hôm thứ Tư trên tạp chí các bệnh truyền nhiễm mới nổi. Người phụ nữ 58 tuổi đã phát triển một dạng bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) có khả năng bị nhiễm bệnh thông qua các phương pháp điều trị hormone tăng trưởng của con người (HGH) bị ô nhiễm mà cô nhận được khi còn nhỏ. Cái chết bi thảm có thể đại diện cho thời gian trễ lâu nhất từng được ghi nhận cho căn bệnh gây tử vong phổ biến này.

Prion gây bệnh là một trong những điều kỳ lạ nhất có thể làm bệnh cho người dân. Chúng là hình thức sai lầm của protein prion bình thường (nhưng vẫn rất bí ẩn) được tìm thấy trong cơ thể và bộ não của chúng ta. Khi một kẻ lừa đảo đi qua đối tác vô hại của nó, nó đã chuyển đổi cái sau thành một bản sao sai lầm của chính nó, giống như một đợt bùng phát zombie.

Theo thời gian, sự tích lũy theo cấp số nhân của các prion xấu phá hủy não, dẫn đến các triệu chứng như chứng mất trí nhớ và tử vong ngay sau đó. Nếu điều đó không đủ đáng sợ, prion tự nhiên kháng hầu hết các phương pháp khử trùng tiêu chuẩn được sử dụng để tiêu diệt các tác nhân truyền nhiễm khác như vi khuẩn hoặc virus. Một ân sủng cứu rỗi là các bệnh prion nói chung vẫn rất hiếm, mặc dù các bệnh giống như prion khác như Alzheimer là phổ biến hơn.

Các prion có thể xuất hiện lẻ tẻ mà không có lý do rõ ràng, có thể được gây ra bởi các đột biến di truyền, hoặc chúng có thể được truyền đi mặc dù tiếp xúc gần gũi với dịch cơ thể bị nhiễm bệnh hoặc vật chất não. Ví dụ, vào những năm 1980, các bác sĩ đã phát hiện ra rằng mọi người có thể bắt CJD thông qua hormone tăng trưởng của con người được chiết xuất từ ​​các xác chết bị nhiễm prion. Một thập kỷ sau, chúng tôi biết rằng mọi người cũng có thể bắt CJD thông qua thịt bò bị nhiễm độc từ những con bò bị nhiễm phiên bản bệnh prion của riêng họ (có biệt danh là bệnh bò điên).

Việc phát hiện ra CJD liên quan đến HGH đã nhanh chóng dẫn đến sự kết thúc của HGH có nguồn gốc ở Mỹ và các quốc gia khác (may mắn thay, HGH tổng hợp đã có sẵn ngay sau đó). Tuy nhiên, hơn hai trăm trường hợp Iatrogenic CJD có nghĩa là nó được gây ra bởi một điều trị y tế, từ HGH bị nhiễm độc đã được ghi nhận trên toàn thế giới. Hầu hết các trường hợp này đã được báo cáo từ năm đến 10 năm sau khi mọi người sử dụng HGH. Nhưng bệnh prion đôi khi có thể mất nhiều thời gian hơn để biểu hiện ở một số người, thậm chí hàng thập kỷ.

Theo báo cáo mới nhất này, người phụ nữ lần đầu tiên đến thăm các bác sĩ với sự run rẩy và cân bằng rắc rối. Như thường lệ, một khi các triệu chứng bắt đầu, tình trạng của cô nhanh chóng trở nên tồi tệ hơn. Cô đã phải nhập viện chỉ bốn tuần sau đó, và vài ngày trong thời gian ở lại, cô rơi vào tình trạng hôn mê mà cô sẽ không bao giờ thức dậy.

Khám nghiệm tử thi đã xác nhận cái chết của người phụ nữ khỏi CJD nhưng loại trừ các nguyên nhân di truyền đã biết. Và kể từ khi cô được điều trị HGH trước lệnh cấm xác chết, nên có khả năng là nguồn gốc của căn bệnh của cô, các bác sĩ kết luận.

HGH được sử dụng để điều trị các điều kiện liên quan đến tăng trưởng nghiêm trọng ở trẻ em và thường được thực hiện trong nhiều năm, bao gồm cả trong trường hợp này. Điều đó làm cho không thể biết chính xác khi người phụ nữ ký hợp đồng CJD. Điều trị đầu tiên của cô là 51,3 năm trước khi các triệu chứng của cô xuất hiện, ví dụ, trong khi điều trị cuối cùng của cô là 42,1 năm trước đó. Nhưng Hoa Kỳ đã chuyển sang một phương pháp thu thập HGH khác từ các xác chết vào năm 1977, một phương pháp vô tình và làm giảm đáng kể nguy cơ ô nhiễm prion. Dựa trên đó, khung thời gian có khả năng nhất cho nhiễm trùng của cô là khoảng 48,3 năm trước đó, các tác giả đã tính toán.

Có những trường hợp được biết đến của những người chết vì nhiễm CJD bị bắt hơn 30 năm trước, cũng như các báo cáo về các bệnh prion khác xuất hiện trong nửa thế kỷ sau đó. Nhưng đây dường như là trường hợp dài nhất của CJD liên quan đến HGH được ghi nhận cho đến nay, mặc dù nó có thể không phải là trường hợp cuối cùng.

Các nhà nghiên cứu lưu ý rằng di truyền học có thể ảnh hưởng đến cơ hội phát triển bệnh prion của một người. Và người phụ nữ sở hữu một đột biến trong gen mã hóa cho protein prion liên quan đến thời gian trễ dài hơn. Vì vậy, trong khi hormone tăng trưởng của con người đã không gây ra CJD trong một thời gian rất dài, một số người ngoài kia có thể vẫn còn một ngày trước khi họ tiếp xúc trước đó (ước tính khoảng 7.700 người ở Mỹ đã lấy HGH trước lệnh cấm xác chết).

Các tác giả nói rằng các bác sĩ điều trị bệnh thần kinh ít nhất nên tìm kiếm các trường hợp bị trì hoãn này, đặc biệt nếu bệnh nhân của họ có tiền sử điều trị HGH trước năm 1977.

Mặc dù sự bùng phát ICJD của Hoa Kỳ đã chậm lại đáng kể, nhưng tiềm năng cho các trường hợp mới vẫn còn, họ đã viết.